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5 q3 H. C3 R1 I# y运动神经元病 Motor neurone disease‎ * {! K* B8 I( y( e; g
9 `. }# [+ A) s6 J2 T% [
0 t$ Q) @) }, \( m d可分成7 W4 G' U. Y# g* U9 s2 \
7 z6 P6 p6 [" l5 ~( A2 ?脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。) e6 U& b/ }$ W
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病因* |9 u m5 K4 |7 x& N# `
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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病因0 C6 n" n1 |4 m/ a/ y$ d$ _$ w
4 Y3 v1 M% |( \5 c$ [0 Z& V/ Y) Y# F除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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. e2 h1 w3 o1 X! y/ B3 v2 j美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]; `5 \ T0 u- U4 k6 S; C+ M
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