 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki+ F: C! x6 b8 p& R2 s
# a$ T7 R' r5 ]$ i- f9 y
运动神经元病 Motor neurone disease‎ ; v5 E' x4 F% J( R9 O3 X. Y
3 ]% ]/ P6 {6 x4 A5 E1 J, X' w
( ^" Q* `5 e4 p! [" l ]可分成1 l$ f' P; c# G. W
8 ^8 {- d: r3 k. k" U7 {6 d9 ]
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。3 S V8 a' V0 H. d! Q
6 I3 L7 P6 \. |5 @8 I' i3 P* f' [$ n病因
2 a' D2 d d0 A9 _ P; }
5 s& e T2 @5 t( Y4 p$ U5 f控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。. m, ~% r2 E" b7 c% y
! O& ]& n0 P2 [) W+ j
& t/ r2 b0 I: o6 H. }. N s& {---------------------------------------
7 ~& {) F0 T- i6 D6 n
5 H9 c% ~! l" g: g肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。0 [5 W6 h3 r0 L5 R# e9 u7 w
2 O3 a% y6 E$ x* J0 U% R$ h$ V病因& D* }0 w# s% v+ A' O1 Y
9 {8 f& ?$ z, c! [; |" W0 i% J
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
, E& G, |4 X# n) _# s, H * p, z/ n+ {* ?( Z; t& a
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
' x* k) R. i% L0 b3 u7 i |
|