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运动神经元病 Motor neurone disease‎ 2 u( y& I* V/ X
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# r! u$ Y6 K4 x: D( S) J可分成
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脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。1 g" v8 ?3 v( S+ K6 f/ D( H
8 d0 y# r* O! T: a5 i病因' R& [ j6 h" w( W
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。0 Q, y k6 Q0 d( {
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. A: B9 q8 a% o0 w _- i2 @# e% J肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。, i+ W8 W8 L' \0 z4 n) c
7 o @+ x9 I# s- _3 W0 w1 u病因8 C; x" w2 P+ }
9 M; r. a) t1 p2 F" z* D除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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* O% m' Z1 h3 _6 s1 |# r美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]0 e" R/ h" B+ [9 B: t6 T
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