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: f' ]! b/ l- l/ J3 j3 M运动神经元病 Motor neurone disease‎
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可分成0 Z( Y+ t" z4 J4 Z+ N
" D3 w+ s f& M) i' v/ I: R脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。2 L8 B* C9 B, j: f
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病因1 @8 |. z( A7 H1 t
. r% t% }: b, A( r/ f% o y控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。0 Y- r0 u3 y! j9 F# {$ s0 n
: q: t1 b: f0 p& c4 p0 W |* R病因8 N6 S: T: ^' Q5 K$ @: R: ^- M
5 a/ I/ q! J) Z' T. ?5 Y5 S( j除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]. Q/ f0 ]& o- ?
6 U7 m" y( h# L# P' A0 D5 _美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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