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0 `/ C* n- b& v7 {5 p' A4 `运动神经元病 Motor neurone disease‎
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" ?" R9 O* B5 h+ I7 d% j可分成- J. o& J9 J5 s7 S
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脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。0 ^4 j, b) W' `9 h& Y
4 N' G# q2 w* q+ z: l* V9 U病因6 G: I0 n6 U( r' m1 m
, ]) A, B5 s% |' K2 B4 ?1 n控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。: v8 x4 J+ F0 b+ O: u/ E
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# p8 B$ B. o2 J$ Y4 j肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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病因, j' c' \9 X$ ?0 R8 h v
' E/ a& B/ ~+ x+ k5 |5 ?除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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# i0 r/ M# \8 o s# P4 @1 Y5 f: D2 _美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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