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7 F0 ^8 p3 ^. f- s7 m' o. C+ o运动神经元病 Motor neurone disease‎
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可分成3 D8 y9 p7 H8 G( D) ?8 k1 {3 o
& z5 p5 v7 b3 o# S: w脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。! o0 n0 Q0 h8 L& ~/ `$ m
# s; B7 w) d# K8 y/ W病因( k4 s2 H# |2 Y3 M+ w/ S+ r2 N
; t# Z) I* [6 T% G( T$ C- R% q控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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2 d# Y# \ I* K* g1 n0 Y+ n肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。! A# ?9 } S# `; t0 M* ^
' H( N7 d1 z, W) L" ^病因
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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