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运动神经元病 Motor neurone disease‎ D8 j) K! c" S8 B d2 o W
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! V% q( p. }+ G/ f l! I' p可分成) `; P; x. V5 a" u9 p0 T% p
# G: E" D4 D3 y1 D0 h) J脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。7 K- u! a% v& T" n9 _
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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; e& H1 n0 G8 B- y- K* r4 t6 @8 p肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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& {3 \$ i$ O) m! l病因4 {; b Q4 Q$ e, L
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]. p* ^& q4 p6 e' b0 N* O$ u9 b; d
9 C$ D o' i9 v7 Y; }, p0 e美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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